再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征是影响骨髓及其产生的血细胞的疾病。骨髓是一种海绵状组织,存在于胸骨、肋骨、骨盆、脊柱和头骨等骨骼中。它产生原始(干细胞),经过分裂产生髓系干细胞。髓系干细胞是产生红细胞、白细胞和血小板的细胞。

在骨髓增生异常综合征(MDS)中,骨髓产生的髓系血细胞受损,而再生障碍性贫血是骨髓受损导致新血细胞产生减少的一种情况。在MDS中,骨髓产生新的血细胞,但它们是异常和变形的,而在再生障碍性贫血中,骨髓停止产生新的血细胞。

MDS通常影响60岁以上的男性,而再生障碍性贫血常见于青少年和年轻人。在1/3的病例中,MDS可能发展为急性髓系白血病,这是一种快速生长的骨髓癌。

再生障碍性贫血和MDS是由于暴露于用于癌症的化疗/放疗、苯等化学物质和杀虫剂而引发的。在再生障碍性贫血中,免疫系统攻击骨髓的健康细胞,影响新血细胞的产生。它也由感染(肝炎、细小病毒B19、艾滋病毒)、使用药物如卡马西平、氯霉素等引起,而MDS的原因通常是未知的。MDS被认为是由于接触重金属(汞/铅)和烟草烟雾而引发的。

两种情况下均出现全血细胞减少症状。全血细胞减少是指红细胞、白细胞和血小板的减少。红细胞减少导致贫血。患者出现疲劳、虚弱、呼吸困难等症状。白细胞减少会增加感染的可能性。血小板减少容易造成瘀伤和出血,如鼻出血、牙龈出血等。
诊断是通过血液检查如全血细胞计数来确认的。

在MDS和再生障碍性贫血中,它会表现出血红蛋白、红细胞、白细胞和血小板的减少。骨髓活检可以帮助我们鉴别这两种情况。图为从髋骨中取出的骨髓样本并进行检查。再生障碍性贫血表现为血细胞被脂肪取代的骨髓低细胞化,而MDS则表现为骨髓高细胞化,异常细胞过多。

治疗取决于患者的年龄、一般健康状况和涉及的危险因素。在这两种情况下,首先提供支持性治疗。它包括输血和抗生素来控制感染。在再生障碍性贫血,使用免疫抑制药物。它们是抑制破坏骨髓的免疫细胞活动的药物。对于年轻患者,骨髓移植是有帮助的。MDS采用单药或联合化疗。免疫抑制剂也有帮助。骨髓移植是一种治疗选择,但有风险因素。再生障碍性贫血的生存率为5年,而MDS的生存率为6个月至6年。

再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征的区别

再生障碍性贫血和MDS是影响骨髓和血细胞生成的血液疾病。再生障碍性贫血是骨髓受损,停止产生新的血细胞,而MDS是骨髓产生过多的新血细胞,但细胞异常畸形。这两种情况的症状包括贫血、容易感染、容易出血和瘀伤。诊断是通过全血计数和骨髓活检。治疗将包括输血、免疫抑制剂和对年轻患者进行骨髓移植。

再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征(MDS)的区别

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